Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 21-jährige Patientin wurde wegen zunehmender Vigilanzminderung stationär aufgenommen.
Anfangs standen agitiert-delirante Symptome, später Somnolenz und Sopor im Vordergrund.
Vorausgegangen war ein grippaler Infekt mit Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen,
der über mehrere Tage mit Acetylsalicylsäure behandelt worden war. Vorerkrankungen
waren nicht bekannt.
Untersuchungen: Die körperliche und klinisch-neurologischen Untersuchungen ergaben außer der Vigilanzminderung
keinen auffälligen Befund. Das EEG zeigte mittelschwere Allgemeinveränderungen. Die
kranielle MR-Tomographie und die Liquorpunktion waren unauffällig. Laborchemisch zeigte
sich ein deutlicher Anstieg der Transaminasen sowie eine Hyperammonämie. Das toxikologische
Screening war unauffällig.
Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie infolge akuten Leberversagens
gestellt und sofort eine Ammoniakdetoxikation mit Laktulose eingeleitet. Die transjuguläre
Leberbiopsie ergab den Befund einer massiven Leberverfettung, deren Ursache weder
serologisch noch histologisch geklärt werden konnte. Bei progredienter Vigilanzminderung
wurde die Patientin intubiert und invasiv beatmet. Trotz raschen Absinkens des Ammoniak-Spiegels
kam es zu einer weiteren neurologischen Verschlechterung. Im Kontroll-CCT zeigte sich
ein Hirnödem mit Zeichen einer beginnenden Einklemmung. Eine Hirnödemtherapie wurde
eingeleitet. Die Patientin starb infolge eines sekundären Hirnödems bei hepatischer
Enzephalopathie.
Folgerung: Bei Symptomen einer hepatischen Enzephalopathie bei akuter fettiger Leberdegeneration
nach einem grippalen Infekt sowie der fakultativen Einnahme von Acetylsalicylsäure
muss nach Ausschluss häufiger Ursachen eines akuten Leberversagens differenzialdiagnostisch
das seltene Reye-Syndrom diskutiert werden.
Abstract
History and admission findings: A 21-year old woman was referred to the hospital because of progressively deteriorating
consciousness. Initially agitation and irritability, later confusion and delirium
predominated. Previously influenza with high temperature, headache and vomiting had
occurred and been treated with acetylsalicylic acid for some days. Non preliminary
diseases were reported.
Clinical investigation: Besides of the deterioration in consciousness no clinical or neurological abnormalities
were found. Electroencephalography demonstrated general abnormalities of medium range.
Cranial magnetic resonance imaging and liquor investigations showed no pathological
findings. In laboratory tests a marked increase of transaminases and ammonia were
found. The toxicological screening was normal.
Treatment and course: A hepatic encephalopathy due to acute hepatic failure was diagnosed and a detoxication
of ammonemia with lactulose was started immediately. Transjugular liver biopsy showed
a marked fattening of liver tissue without serological or histological findings for
a reason. Because of progressive deterioration in consciousness mechanical ventilation
became necessary. Despite of a rapid decline of ammonium serum levels further neurological
deterioration occurred. Cranial computed tomography showed oedema of the cerebrum
with beginning cerebral occlusion. Despite immediate therapy of cerebral oedema the
patient died because of secondary cerebral oedema in hepatic encephalopathy.
Conclusion: Reye‘s syndrome is an acute illness characterized by hepatic encephalopathy and fatty
degeneration of the liver. It often occurs after viral infections. After a viral infection
that was eventually treated with acetylsalicylic acid Reye‘s syndrome has to be discussed
after exclusion of common causes of hepatic failure.
Schlüsselwörter
Reye-Syndrom - Acetylsalicylsäure - Influenza - hepatische Enzephalopathie
Keywords
Reye`s syndrome - acetylsalicylic acid - influenza, - hepatic encephalopathy
